Ichthyose
Vroeger werd ichthyosis als vrij zeldzame aandoening beschreven en wordt ook wel de ‘visschubziekte’ genoemd. Tegenwoordig hebben we meer kennis van dit ziektebeeld. Het komt bij meerdere rassen voor waarbij de Golden Retriever één van de bekendste is. In Europa is zo’n 80% van de populatie Golden Retrievers drager van deze huidafwijking. Net zoals bij mensen bestaan er bij honden verschillen vormen van ichthyose.
Voorkomen
Bij de mens is ichthyosis een bekende huidaandoening en komt in zo’n 20 verschillende varianten voor. Het is een erfelijke verhoorningsstoornis waarbij een fout in de genen voor klachten zorgt. Er is sprake van een (primair) defect in de vorming van de opperhuid (in het bijzonder het stratum corneum).
Met weefselonderzoek van huidbiopten kan de patholoog zien om welke afwijkingen en variant het gaat. De veranderingen in de huid zijn bij honden vergelijkbaar als bij de mens.
Onderverdeling
Bij de hond zijn er ook meerdere varianten bekend. Het onderscheid is niet makkelijk te maken. De ‘makkelijkste’ manier is de indeling op basis van de bevindingen onder een licht microscoop. Bij honden kennen we ‘epidermolytische’ en ‘non-epidermolytische’ varianten. Bij de epidermolytische vorm zorgt een gen mutatie van keratine van de opperhuid (epidermis) voor problemen. Dit is goed beschreven bij de Norfolk Terriër. Bij de non-epidermolytische vorm ligt het probleem (mutatie in de genen) niet bij epidermale keratine. Ichthyose bij de Golden Retriever en Jack Russel Terriër zijn voorbeelden van deze variant.
Ichthyosis komt voor bij de volgende rassen:
– Golden Retriever (type I gentest, PNPLA1 gen; type 2 gentest, ABHD5 gen)
– Amerikaanse bulldog (gentest)
– Jack Russel terrier
– Cavalier King Charles spaniel
– Duitse Dog (gentest)
– Norfolk terriër
– West Highland White terriër
– Ierse Setter
– Rottweiler
– Dobermann
– Engelse Springer spaniël
(- Rhodesian Ridgeback)
(- Labrador kruisingen)
(- andere terriërs: Soft-coated wheaten, Cairn en Yorkshire terriër)
(- Duitse Herder)(gentest)
Rasverschillen
Bij elk ras ontstaan de klachten door een specifiek probleem bij de vorming van de opperhuid. Er bestaan verschillende gradaties. Meestal gaat het om overmatige schilfering.
De klachten kunnen van uiteenlopende aard zijn. Bij sommige rassen doen de voetzooltjes mee. Meestal hebben de honden géén jeuk maar soms hebben ze last van milde jeuk.
- Norfolk terriër, Rhodesian Ridgeback en Labrador kruisingen: vorm van epidermolytische ichthyose (symptomen: meerdere gebieden met gepigmenteerde schilfers, kaalheid en ruwe huid)
- Jack Russel Terriër: vorm van non-epidermolytische ichthyose (gen is bekend)(symptomen: dikke vastzittende perkamentachtige schilfers, vaak ook Malassezia huidinfectie met ontstekingen en jeuk)
- Golden Retriever: vorm van non-epidermolytische ichthyose (zie verder)
- Amerikaanse Bulldog: non-epidermolytische ichthyose (symptomen: pups hebben een vieze vacht en schilferige huid, later: rood-bruin verkleuring van huid op buik met lichtbruine schilfers, voetzooltjes kunnen verdikt raken, lijders zijn gevoelig voor huidinfecties incl. oren en voetzooltjes)
Verhoorning van de huid en huidbarrière
Verhoorning van de huid
De huid is opgebouwd uit drie lagen, van buiten naar binnen: opperhuid, lederhuid en onderhuid. De opperhuid bestaat uit verschillende cellagen waarbij het stratum corneum (hoornlaag) de buitenste laag vormt.
Keratinisatie, ofwel verhoorning, is het proces waarbij de opperhuidcellen (epitheelcellen) zich ontwikkelen van stamcellen (basale cellen) naar verhoornde cellen (keratinocyten, corneocyten), die dan vervolgens aan het oppervlakte van de huid ex-foliëren. Dit proces duurt bij gezonde honden zo’n 21-22 dagen.
“Bij een stoornis zoals seborroe of ichthyose kan de reis van
basale cel naar verhoornde cel gereduceerd zijn tot vijf dagen!“
Bakstenen muur met cement
Bij de vorming van de opperhuid hoort ook de aanmaak van een vetrijke matrix tussen de huidcellen. Het makkelijkste is om de opperhuid te vergelijken met een bakstenen muur met cement. De huidcellen (keratinocyten en corneocyten) zijn de bakstenen en de vetrijke matrix is het cement.
De matrix vormt een barrière laag, reguleert schilfering en heeft een antimicrobiële activiteit. De opperhuid (epidermis) is de eerste afweer tegen invloeden van buitenaf. De huidbarrière is een belangrijk onderdeel. Het stratum corneum is dus geen droge laag cellen maar een muur gemaakt van bouwstenen ingebed in een vetlaag.
De speciale vetlaag is waterafstotend (hydrofoob) en bij een aantal vormen van ichthyosis zien we dat deze waterafstotende barrière defect is waardoor het vochtverlies via de opperhuid (transepidermaal waterverlies) toeneemt. Dit resulteert in een droge huid met afwijkingen in de verhoorning en vorming van de opperhuid.
Schilfers
Schilfers die wij met het blote oog zien, zijn het gevolg van een verhoogde productie van verhoornde cellen (grote hoeveelheden) of afstoting van grote clusters verhoornde cellen.
Dit komt meestal door een zgn. secundaire oorzaak. Er is iets wat de huid prikkelt en stimuleert om huidcellen vroegtijdig los te laten, bv. parasieten of een ontsteking. Er zijn ook aandoeningen waarbij er primair iets mis is met de verhoorning (het proces van vernieuwing van de opperhuid). We noemen dit keratinisatie stoornissen.
Overmatige verhoorning
Ongeacht de oorzaak van de schilfering zal het lichaam eventuele schade proberen te herstellen en terug te keren naar de normale situatie. De ernst van de klachten (hoeveelheid schilfers) reflecteert de moeite die het lichaam moet doen om de schade en huidbarrière te herstellen.
Bij chronische prikkeling van de huid zien we dat de opperhuid dikker wordt door abnormaal hoge celdeling (medische term: hyperplasie). Dit is in onderstaande afbeelding geïllustreerd.
Er kan zelfs eeltvorming ontstaan, we noemen dat hyperkeratose ofwel overmatige verhoorning.
Aan de buitenkant is dit het beste te herkennen aan de vorming van olifantshuid.
Ichthyose bij de Golden Retriever
Ichthyosis is een veel voorkomend en groeiend probleem bij de Golden Retriever. Naar aanleiding van genetisch onderzoek door Anagene Laboratory blijkt dat van de populatie Europese Golden Retrievers zo’n 83% drager is van het gen (PNPLA-1 mutatie). In Amerika is dit 61% en in Australië zo’n 50%.
Omdat er door een genmutatie iets mis gaat bij de vorming van de opperhuid, zien we de eerste symptomen van ichthyose op jonge leeftijd. Bij meer dan de helft van de dieren worden de schilfers gezien bij dieren jonger dan 1 jaar. Er bestaat ook een milde puppyvorm: milde schilfering op buik en rug. Meestal verdwijnen de klachten bij deze pups na het verliezen van de puppyvacht.
Klachten
Bij jong-volwassen dieren worden de klachten vaak voor het eerst opgemerkt: grote hoeveelheden zachte wit-grijze vastzittende schilfers. De schilfers vinden we meestal op de onderzijde van het lichaam (oksels, liezen, buik) maar kunnen ook op de flanken en rug gevonden worden.
De schilfers kunnen ook heel fijn of klein zijn en los in de vacht zitten. Op de buik zien we regelmatig een droge huid en zwartverkleuring (beginnende olifantshuid).
Doordat de opperhuid niet goed gevormd wordt, zijn honden met ichthyose gevoeliger voor het ontwikkelen van bijkomende huidinfecties (meestal met bacteriën). Er kunnen dan korstjes of pukkeltjes gezien worden. De hond kan stinken en jeuk hebben.
Diagnose
De diagnose ichthyosis wordt gesteld op basis van de klinische symptomen en een gentest. In Nederland kan de test gedaan worden bij Van Haeringen lab en Laboklin.
Meer lezen over de gentest en overerving? Ga dan naar de website van de Golden Retriever Vereniging.
Behandeling
De behandeling van ichthyosis bestaat uit meerdere pijlers. In het artikel ‘Behandeling van ichthyose‘ lees je waar de behandeling uit bestaat en welke producten en/of ingrediënten het beste gebruikt kunnen worden.
Oorspronkelijk gepubliceerd op 13 mei 2017
