Auto-immuun aandoening van de huid
Pemphigus is een van de auto-immuun aandoeningen van de huid die we bij honden en katten zien. Exacte getallen zijn niet bekend maar pemphigus foliaceus (PF) is één van de meest voorkomende auto-immuun aandoeningen.
Bij honden en katten kennen we vijf varianten:
- Pemphigus foliaceus (PF)
- Pemphigus erythematosus (PE)
- Panepidermale pustuleuze pemphigus (PPP)
- Pemphigus vulgaris (PV)
- Paraneoplastische pemphigus (PNP)
Van de vijf pemphigus varianten wordt PF veruit het meest gezien.
Ontstaan van de klachten
Auto-immuun aandoeningen ontstaan doordat het afweersysteem lichaamseigen cellen, -eiwitten of andere structuren aanziet voor lichaamsvreemd. Het immuunsysteem maakt antilichamen aan om de ‘vreemde’ structuur te markeren. Vervolgens kunnen speciale cellen van het immuunsysteem ze opruimen.
We weten niet precies waarom het lichaam eigen cellen of weefsels voor lichaamsvreemd aanziet. Er gaat iets mis waardoor het immuunsysteem abnormaal functioneert. Bij mensen en honden bestaat er een sterke genetische predispositie: we zien pemphigus foliaceus bijvoorbeeld vaker bij Akita’s en Chow Chows. Het lijkt erop dat dit foutje in de reactie van het afweersysteem terug te vinden is in de genen en aan nakomelingen overgedragen wordt.
Naast erfelijke factoren of foutjes in het DNA zijn infectieuze oorzaken(bv. virussen), (dier)geneesmiddelen in de breedte zin en chronische huidziekten genoemd als mogelijke triggers voor het ontstaan van pemphigus. Meestal is de precieze oorzaak van het ontstaan van pemphigus niet te achterhalen.
Wat gaat er mis op celniveau?
Het pemphigus-complex kenmerkt zich door de vorming van blaasjes of blaren die zich verder ontwikkelen tot pukkels (pustels) en korsten. De blaasjes worden gevormd doordat het afweersysteem specifieke eiwitten en structuren in de opperhuid aanvalt. Hierdoor laat de huid als het ware los en ontstaan er blaasjes of blaren.
Op celniveau zijn huidcellen van de opperhuid (keratinocyten) bij pemphigus niet meer goed met elkaar verbonden. Een karakteristiek verschijnsel van pemphigus foliaceus (PF) is ‘acantholyse‘. De dierenarts of dermatoloog kan met cytologisch onderzoek van de huid acantholytische cellen waarnemen. De dierenarts drukt met een objectglaasje op de huid (= het maken van een afdrukpreparaat) en kan zo de huidcellen onder de microscoop bekijken (= cytologisch onderzoek).
Acantholytische cellen zijn kenmerkend voor o.a. pemphigus foliaceus. Het zijn grote keratinocyten (huidcellen) met een grote celkern: ze zijn te vroeg losgelaten waardoor de celkern niet verloren is gegaan. Normale huidcellen zijn afgeplat en hebben een kleinere of afwezige celkern. Dode huidcellen zonder kern noemen we corneocyten.
In onderstaande simplistische illustratie zijn huidcellen afgebeeld. De rode en groene balkjes stellen desmosomen voor. Dit zijn speciale eiwitstructuren die huidcellen onderling met elkaar verbinden zodat er een stevige verbinding ontstaat. De opperhuid is immers de eerste afweer tegen indringers van buitenaf. Voor meerdere functies van de afweer en huid is dus erg belangrijk dat de huidcellen goed met elkaar verbonden zijn.
Bij pemphigus foliaceus worden er antilichamen tegen desmosomen aangemaakt waardoor de cellen onderling loslaten. Binnen het pemphigus-complex zijn er verschillende varianten en dit heeft deels te maken met het type desmosoom dat als ‘target van de aanval’ dient. Bij de ene pemphigus valt het lichaam bv de rode balkjes aan en bij de andere de groene.
Symptomen
Wat zien we? – puistjes/pukkels (pustels), blaasjes (vesikels) korsten, erosies (schaafplekken), ulcers (zweertjes) en kaalheid. Soms hebben honden jeuk. Ze kunnen ook bijkomende huidinfecties ontwikkelen en daardoor lijken op allergische huidpatiënten.
Waar op het lichaam? – kop, aangezicht, oorschelpen, voetzooltjes. De huid rondom de ogen, op de neusrug en oorschelpen zijn het meest betrokken.
Afhankelijk van het ras, trigger en cyclische aard van de aandoening komen de symptomen lokaal of gegeneraliseerd voor. Als de symptomen over het hele lichaam gezien worden (gegeneraliseerd), kan het dier ook koorts hebben en sloom zijn.
Omdat het in de opperhuid mis gaat, en de huid van honden relatief dun is (in vergelijking met mensen), zien we zelden blaasjes en pustels zeldzaam. Ze gaan snel kapot waardoor we meestal ‘epidermale collarettes’, schilfertjes en met name korsten zien. Epidermale collarettes zijn ronde kringen met kleine schilfers of korstjes. Een roodheid of een rode rand hoeft niet altijd gezien te worden. Op de foto rechts onder zijn twee epidermale collarettes te zien. Deze huidafwijking zien we zeer regelmatig bij bacteriële huidinfecties.
Toelichting enkele begrippen:
- Pustel: ook wel puistje genoemd, het is een klein blaasje gevuld met cellen (soms een rode rand). De pustel ligt in de opperhuid. Ze kunnen witte bloedcellen of pus bevatten. We zien ze vaak bij immuungemedieerde aandoeningen of bacteriële huidproblemen.
- Blaasje: ook wel vesikel genoemd, het is een klein blaasje gevuld met heldere vloeistof. Ze gaan snel kapot. We zien ze vaak bij immuungemedieerde of virale aandoeningen.
- Erosie: oppervlakkig maar klein defect in de opperhuid (het basaalmembraan blijft intact)
- Ulcer: defect in opperhuid die doorloopt tot in de lederhuid (het basaalmembraan is beschadigd)
- Epidermale collarette: specifieke schilfering van de opperhuid. Meestal ontstaat de schilfering door het open barsten van een pustel of blaasje. Een veelvoorkomend kenmerk van een bacteriële huidinfectie.
- Korst: ingedroogd materiaal afkomstig van bv. serum of pus
Diagnose en behandeling
De diagnose wordt gesteld door weefselonderzoek (histopathologie) van huidbiopten. De dierenarts kan denken aan een auto-immuunaandoening als de klachten op oudere leeftijd zijn ontstaan, de huidklachten op specifieke plekken op het lichaam aanwezig zijn (voetzooltjes, oorschelpen), een allergie niet waarschijnlijk is of de hond slecht reageert op ingestelde behandelingen. Over het algemeen zullen er in de anamnese, het lichamelijk onderzoek en aanvullende testen (schimmelkweek, cytologisch onderzoek) aanwijzingen naar voren komen die wijzen richting een auto-immuunaandoening.
De dierenarts kan pemphigus foliaceus op meerdere manieren behandelen. Meestal werken combinatie-protocollen beter dan een mono-therapie waarbij men gebruik maakt van één medicijn of geneesmiddel.
Veel gebruikte medicijnen zijn:
- Glucocorticosteroïden
- Azathioprine
- Chloorambucil
- Doxycycline (antibiotica) en niacinamide (vitamine B3)
- vitamine E
- Essentiële vetzuren
- Tacrolimus zalf/crème
- Lokale glucocorticosteroïden
Het is belangrijk om gedurende de behandeling regelmatig voor controle bij de dierenarts langs te gaan. De symptomen van pemphigus foliaceus zien we ook bij oppervlakkige huidinfecties met bacteriën. Honden met een afwijkende functie van het afweersysteem en defecte huidbarrière zijn tevens gevoeliger voor het ontwikkelen van bacteriële huidinfecties.
Als het dier medicatie krijgt om de reactie van het afweersysteem aan te passen (remmen/onderdrukken) kan deze gevoelig worden voor infecties. Om deze redenen is het erg belangrijk om te blijven controleren of de huidplekjes niet door bacteriën veroorzaakt worden. Bijkomende huidinfecties dienen behandeld te worden waarbij antibioticaresistentie voorkomen moet worden (herhaaldelijk gebruik van antibiotica wordt dus afgeraden).
Prognose
De prognose is variabel en hangt van meerdere factoren af. De uitgebreidheid en ernst van de huidafwijkingen, respons op behandeling, tolerantie van de behandeling, kosten van de medicatie en monitoring/controles bepalen doorgaans het succes van de behandeling. De ervaring en kennis van de behandelaar speelt ook een rol. Sommige honden hebben een gereserveerde prognose en andere honden reageren goed op behandelingen en zijn lange periodes klachtenvrij. Meeste honden hebben levenslange behandeling nodig met één of meerdere geneesmiddelen, echter zien we af en toe complete genezing (als de afwijkende reactie van het afweersysteem door een medicijn getriggerd wordt en de behandeling tijdig gestart wordt).
© 2020 Huidadvies voor Dieren.
Geschreven door dierenarts Kelly van Amersfort
Laatste update jan 2020. Oorspronkelijk gepubliceerd in 2017
Bronvermelding: ESVD 29th Annual Congress, ESAVS Dermatology course III
