Auto-immuun aandoening van de huid
Pemphigus is een auto-immuun aandoeningen van de huid die bij de mens, hond, kat, paard, schaap en geit voorkomt. Exacte getallen zijn niet bekend maar pemphigus foliaceus (PF) is de meest voorkomende auto-immuun aandoening bij honden en katten.
Bij honden kennen we vijf varianten:
- Pemphigus foliaceus (PF)
- Pemphigus erythematosus (PE)
- Pemphigus vulgaris (PV)
- Paraneoplastische pemphigus (PNP)
- Pemphigus vegetans (Pveg)
Bij de kat zijn er vier varianten beschreven:
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus erythematosus
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastische pemphigus
Ontstaan van de klachten
Auto-immuun aandoeningen ontstaan doordat het afweersysteem lichaamseigen cellen, -eiwitten of andere structuren aanziet voor lichaamsvreemd. Het immuunsysteem maakt antilichamen aan om de ‘vreemde’ structuur te markeren. Vervolgens kunnen speciale cellen van het immuunsysteem ze opruimen.
We weten niet precies waarom het lichaam eigen cellen of weefsels voor lichaamsvreemd aanziet. Er gaat iets mis waardoor het immuunsysteem abnormaal functioneert. Bij mensen en honden bestaat er een sterke genetische predispositie. Pemphigus foliaceus wordt bijvoorbeeld vaker bij Akita’s en Chow Chows gezien. Het lijkt erop dat dit foutje in de reactie van het afweersysteem terug te vinden is in de genen en aan nakomelingen overgedragen wordt.
Naast erfelijke factoren of foutjes in het DNA zijn infectieuze agentia (bv. virussen), insectenbeten, (dier)geneesmiddelen in de breedte zin en chronische huidziekten genoemd als mogelijke triggers voor het ontstaan van pemphigus. Meestal is de precieze oorzaak van het ontstaan van pemphigus niet te achterhalen. Zoals bij veel immuun gemedieerde problemen is er dus iets wat het afweersysteem triggert en daardoor klachten ontstaan.
Zonlicht speelt bij meerdere auto-immuun aandoeningen ook een rol in het ontstaan van de klachten. In bepaalde delen van de wereld wordt pemphigus vaker gezien in zomermaanden.
Wat gaat er mis op celniveau?
Het pemphigus-complex kenmerkt zich door de vorming van blaasjes of blaren die zich verder ontwikkelen tot pukkels (pustels) en korsten. De blaasjes worden gevormd doordat het afweersysteem specifieke eiwitten en structuren in de opperhuid aanvalt. Hierdoor laat de buitenste huidlaag (stratum corneum) als het ware los en ontstaan er blaasjes of blaren.
Op celniveau zijn huidcellen van de opperhuid (keratinocyten) bij pemphigus niet meer goed met elkaar verbonden. Een karakteristiek verschijnsel van pemphigus is ‘acantholyse‘ en betekent het te vroeg loslaten van huidcellen. De dierenarts of dermatoloog kan met cytologisch onderzoek van de huid zgn. ‘acantholytische cellen‘ waarnemen. De dierenarts drukt met een objectglaasje op de huid (= het maken van een afdrukpreparaat) of neemt een plakbandmonster. Na een speciale kleuring kunnen de huidcellen onder de microscoop bekeken worden (= cytologisch onderzoek). Op onderstaande foto zien jullie een een acantholytische cel en normale huidcellen.
Acantholytische cellen zijn kenmerkend voor o.a. pemphigus foliaceus maar kunnen ook bij andere aandoeningen gezien worden (waaronder schimmelinfecties).
In onderstaande simplistische illustratie zijn huidcellen afgebeeld. De rode en groene balkjes stellen desmosomen voor. Dit zijn speciale eiwitstructuren die huidcellen onderling met elkaar verbinden zodat er een stevige verbinding ontstaat. De opperhuid is immers de eerste afweer tegen indringers van buitenaf. Voor meerdere functies van de afweer en huid is dus erg belangrijk dat de huidcellen goed met elkaar verbonden zijn.
Symptomen
- Pustels (puistjes, pukkels) en blaasjes
- Korsten
- Erosies en ulcers (schaafplekken en zweertjes)
- Kaalheid
- Roodheid van de huid
- 'Epidermale collarettes' (hond)
- Nagelriemontsteking (kat)
Soms hebben honden jeuk. Ze kunnen ook bijkomende huidinfecties ontwikkelen en daardoor lijken op allergische huidpatiënten.
Epidermale collarettes zijn ronde kringen met kleine schilfers of korstjes. Een rode rand of roodheid in het midden hoeft niet altijd gezien te worden. Collarettes zien we frequent bij huidinfecties bij de hond.
Bij de kat zien we vaker nagelriemontstekingen voor. Hier zijn meerdere gradaties in mogelijk: van milde ophoping van vuil en beginnende korsten tot dik kazig pus. Dat laatste is kenmerkend voor pemphigus foliaceus bij de kat.
Afhankelijk van het ras, trigger en cyclische aard van de aandoening komen de symptomen lokaal of gegeneraliseerd voor. Als de symptomen over het hele lichaam gezien worden (gegeneraliseerd), kan het dier ook koorts hebben en sloom zijn.
Waar op het lichaam? – kop, aangezicht, oorschelpen, voetzooltjes, nagelriemen.
De huid rondom de ogen, op de neusrug en oorschelpen zijn het meest aangedaan bij honden. Bij katten zien we voornamelijk klachten op de oorschelpen, nagelriemen en kop.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld door weefselonderzoek (histopathologie) van huidbiopten. De dierenarts kan denken aan een auto-immuunaandoening als de klachten op oudere leeftijd zijn ontstaan, de huidklachten op specifieke plekken op het lichaam aanwezig zijn (voetzooltjes, oorschelpen), een allergie niet waarschijnlijk is of de hond slecht reageert op ingestelde behandelingen.
Over het algemeen zullen er in de anamnese, het lichamelijk onderzoek en aanvullende testen (schimmelkweek, cytologisch onderzoek) aanwijzingen naar voren komen die wijzen richting een auto-immuunaandoening.
Behandeling
Er zijn meerdere manieren waarop pemphigus foliaceus behandeld kan worden. Bij sommige dieren werken combinatie-protocollen beter dan monotherapie (één medicijn of geneesmiddel). Om de afwijkende reactie van het afweersysteem te remmen en ervoor te zorgen dat het lichaam de eigen huidstructuren niet meer aanvalt, worden immuunsuppressieve en/of immuunmodulerende medicatie ingezet.
Veel gebruikte medicijnen zijn:
- Glucocorticosteroïden
- Oclacitinib (off-label)
- Niacinamide (vitamine B3), al dan niet gecombineerd met doxycycline (een soort antibiotica)
- Vitamine E
- Essentiële vetzuren (omega 3 vetzuren, EPA en DHA)
- Tacrolimus zalf/crème
- Lokale glucocorticosteroïden
Regelmatige controles zijn belangrijk om het effect van de behandeling te beoordelen en gezondheid van de hond of kat te monitoren. Bij de behandeling van immuun gemedieerde aandoeningen wordt er een onderscheid gemaakt tussen initiële behandeling en onderhoudsbehandeling. In het begin is er vaak meer nodig om de klachten onder controle te krijgen. Om terugval te voorkomen, is er vaak levenslange behandeling noodzakelijk.
Preventie blootstelling zonlicht (UV-stralen)
Bij honden en katten met pemphigus wordt geadviseerd om blootstelling aan zonlicht te voorkomen. Dit kan door dieren tussen 10 en 16 uur binnen te houden. Als uw huisdier graag achter het raam in het zonnetje ligt, houd er dan rekening mee dat glas niet alle UV-straling tegenhoud! Een beschermfolie op het raam kan in die gevallen helpen. Aanvullend kan er bijvoorbeeld gebruik gemaakt worden van een zonnebrandcrème voor dieren zoals Maxani Suncare.
Prognose
De prognose is variabel en hangt van meerdere factoren af:
- De uitgebreidheid en ernst van de huidafwijkingen
- Respons op behandeling
- Tolerantie van de behandeling (hoe goed wordt de behandeling geaccepteerd)
© 2023 Huidadvies voor Dieren
Laatste update mei 2023. Oorspronkelijk gepubliceerd in 2017
